Published online 2014 December 27. Management von Patienten mit neuromuskulären Erkrankungen und akutem Atemstillstand Caterina Antonaglia, 1 Giancarlo Garuti, 2 und Chiara Torregiani 1 1 S. C. der Pneumologie, Universitätsklinikum von Cattinara, Triest, Italien 2 U. O. Der Pneumologie, ldquoOspedale Civile SantrsquoAgostino Estenserdquo, Modena, Italien Anschrift der Korrespondenz: Caterina Antonaglia, Klinik für Pneumologie, Krankenhaus von Cattinara, Strada di FIume 447, 34149 Triest, Italien, E-Mail: caterinaantonagliagmail Akute Ateminsuffizienz (ARF) Eine häufige Ursache für Morbidität und Mortalität in den meisten fortgeschrittenen neuromuskuläre Erkrankungen (NMD). Die Verschlechterung der Lungenfunktion während der NMD kann unterschiedliche Schweregrade und Zeitverläufe aufweisen. Bei langsam fortschreitender neuromuskulärer Erkrankung kann ein akutes Ereignis das respiratorische Versagen auslösen, während schnell fortschreitendes NMD zu Beginn der Erkrankung als ARF auftreten kann. Während der ARF kann ein Patient mit NMD von einer inspiratorischen Muskelschwäche betroffen sein, die für eine verminderte Belüftung verantwortlich ist, eine exspiratorische Muskelschwäche, die für eine veränderte Hustenwirkung verantwortlich ist, und eine bulbäre Beteiligung, die für ein verändertes Schlucken und einen Atemwegschutz verantwortlich ist. Neuromuskuläre Erkrankungen können auch die zentrale Kontrolle der Atmung, Schlafstörungen, Knochen und Gelenke Deformitäten mit konsequenten Beatmungsstörungen beeinflussen. Normalerweise wird ARF in NMD durch Ausfällen von Faktoren wie Infektionen der oberen Atemwege, Lungenentzündung, Atelektase usw. hervorgerufen. Es ist wichtig, das respiratorische Versagen aufgrund eines akuten Ereignisses oder einer raschen Progression der zugrunde liegenden Zustände zu unterscheiden, um den Patienten in geeigneter Weise zuzuordnen Der Pflege. Generell muss eine übermäßige Invasivität der Pflege vermieden werden, und ein proaktives frühes Rehabilitationsprogramm kann eine frühzeitige Erholung unterstützen und Komplikationen minimieren. Die mechanische nicht-invasive positive Druckentlüftung (NIPPV) in Kombination mit mechanisch unterstütztem Husten (MAC) wurde als Standardbehandlung von schwerer ARF in NMD etabliert. Überlegenheit von NIPPV vs invasive mechanische Belüftung (MV) wurde in der Bezeichnung der niedrigeren Mortalität, Behandlung Versagen, Dauer der Intensivstation in mehreren Studien gezeigt. Home Mechanische nicht-invasive Belüftung und MAC können drastische Reduzierung der Notwendigkeit für Krankenhausaufenthalt und eine Verlängerung der Lebenserwartung dieser Patienten führen. Um das Fortschreiten des Atemversagens zu vermeiden, ist eine frühzeitige Identifizierung der Atemverschlechterung erforderlich, wie beispielsweise die Verhinderung akuter Episoden. Also, vor allem in der progressiven Krankheiten, ist sehr wichtig, um den Atemstatus mit periodischen Lungenfunktionstests zu überwachen. Jede Infektion der Atemwege bei neuromuskulären Erkrankungen könnte akute respiratorische Versagen auslösen, so ist es zwingend erforderlich, jede aggressive Maßnahmen zu verhindern und zu behandeln diese Komplikation. Einige der wichtigsten präventiven Maßnahmen sind die Impfung gegen Pneumococcus Pn. Und Influenza-Virus, frühzeitige antibiotische Behandlung, wenn bakterielle Infektion vermutet wird, Brust-Physiotherapie zur Entfernung von Atemweg Sekrete oder mechanisch unterstützte Manöver zur Steigerung der Husten Effizienz. Abschließend ist ein proaktiver, präventiver Ansatz der Schlüssel für ein optimales Management akuter Atemwegserkrankungen bei neuromuskulären Erkrankungen. Stichworte: akutes respiratorisches Versagen, neuromuskuläre Störungen, nichtinvasive Beatmung, mechanisch unterstütztes Husten, Intensivstation Akute Ateminsuffizienz (ARF) kann ein lebensbedrohendes Ereignis im Verlauf mehrerer neuromuskulärer Störungen (NMD) sein. Es kann die erste Manifestation der respiratorischen Beteiligung oder am häufigsten eine Verschlechterung der Episode bei chronischer Atemwegsbeeinträchtigung sein. Die Verschlechterung der Lungenfunktion während der NMD variiert in der Dauer der Schwere und Zeitverlauf nach verschiedenen Krankheiten. Allerdings sollten einige allgemeine Fragen für das Management von ARF in NMD von den Ärzten im Auge behalten werden, um die Zeit bis zur Erholung zu reduzieren und die Risiken für den Patienten zu minimieren. Ein akutes respiratorisches Versagen kann ein lebensbedrohliches Ereignis im Verlauf mehrerer neuromuskulärer Störungen sein. Neuromuskuläre Erkrankungen, die die Atemfunktion beeinflussen Neuromuskuläre Erkrankungen sind zahlreich und stellen eine Gruppe von Erkrankungen dar, die den Muskel, den Nerv oder den neuromuskulären Übergang betreffen (Tabelle 1). Die Beteiligung der Atemwege im Laufe einer NMD ist häufig, aber entweder seine Schwere und Beginn Zeitpunkt kann variieren zwischen den verschiedenen Erkrankungen (1). Tatsächlich kann der Beginn der Erkrankung akut sein, z. B. Guillain-Barreacute-Syndrom (GBS), chronische und rezidivierende Multiple Sklerose (MS), Myastenia gravis (MG) oder langsam fortschreitende (Amyotrophe Lateralsklerose - ALS). Einige NMD (z. B. GBS oder MG) erleben ein respiratorisches Versagen mit akutem Beginn und es kann der einzige Ausbruch der Erkrankung sein. Trotzdem kann die Atemwegsverschlechterung in einigen Fällen potenziell reversibel sein, wenn sie richtig verwaltet wird. So können wir feststellen, dass bei den rasch einsetzenden neuromuskulären Erkrankungen (MG, GBS etc.) die Hauptursache der ARF die akute Schwäche der Atemmuskulatur ist. Bei der langsam fortschreitenden neuromuskulären Erkrankung (z. B. ALS und DMD) kann das Atemversagen durch ein akutes Ereignis präzipitiert werden, das ein Ungleichgewicht zwischen der Atemlast und der Muskelstärke verursacht. Bei der spinalen Muskelatrophie (SMA) Typ 1 entwickeln alle Kinder ein Atemversagen im Alter von 2 Jahren, während etwa 40 von denen mit SMA Typ 2 in der Kindheit entwickeln. In der Duchenne-Muskeldystrophie besteht die Tendenz, dass die Atemwegserkrankung dem Verlust der Begehung folgt und 70 der Patienten mit Ullrich-kongenitaler Muskeldystrophie entwickeln ein Atemversagen während der Adoleszenz. Andere Zustände im Zusammenhang mit Atemstillstand mit sehr frühen Beginn sind diejenigen mit X-chromosomalen myotubulären Myopathie und denen mit SMARD (SMA mit Atemnot) (2). Andernfalls kann bei Pompe-Erkrankungen die Atemwegsbeteiligung eine der ersten klinischen Manifestationen der Erkrankung sein, und Patienten können trotz Respiration eine Atemstörung aufweisen (3). Bei anderen Myopathien wie Muskeldystrophie, fascio-scapulo-humeraler Muskelfaserverkrümmung, Gliedmuskelmuskelverkrümmung und myotonischer Dystrophie erleben die Patienten eine progressive Verringerung der Muskelatmungsfunktion mit relativ langsamer Progression zum chronischen respiratorischen Versagen. Neuromuskuläre Erkrankungen, die die Atemfunktion beeinträchtigen. Pathophysiologie des ventilatorischen Versagens in NMD Die Mechanismen der ARF in NMD basieren auf pathophysiologischen Veränderungen, die direkt oder indirekt das Atmungssystem betreffen: Muskelschwäche, veränderte Kontrolle der Atmung, Schlafatmungsstörungen, Rippenverformung und so weiter. Inspiratorische Muskelschwäche reduziert alveoläre Belüftung, exspiratorische Muskelschwäche beeinträchtigt Hustenwirksamkeit und Bulbärbeteiligung betrifft das Schlucken und den Atemwegschutz. Das Atmungssystem besteht aus den für die Belüftung verantwortlichen Inspirationsmuskeln (Zwerchfell, externes Interkostal, Scalene, sternocleidomastoideus und Trapez), die für den Husten zuständigen exspiratorischen Muskeln (interne interkostale und Bauchmuskulatur) und die für den Atemwegsschutz verantwortlichen glosso-pharyngealen Muskeln . Bei der neuromuskulären Erkrankung handelt es sich bei der Muskelschwäche um alle Atemmuskeln, meistens aber um die Zwerchfell - und Inspirationsmuskeln (4). Patienten mit NMD nehmen ein spezielles Atemmuster an, das die Inspirationszeit und den transdiaphragmatischen Druck minimiert, um eine Ermüdung des Zwerchfells zu vermeiden, wodurch kleine Tidalvolumina und eine kompensatorische Zunahme der Atemfrequenz erzeugt werden (5). Kompensatorische Tachypnea mit kleinen Tidalvolumina können eine Lungenatchektase mit einer konsequenten Reduzierung der Compliance der Atemwege und eine Erhöhung der mechanischen Belastung bereits geschwächter Atemmuskeln (6) verursachen. Das Endergebnis ist eine alveoläre Hypoventilation mit erhöhtem partiellen arteriellen Druck von Kohlendioxid (PaCO 2) (7). Diese Mechanismen sind die Hauptverantwortlichen für hypoxämische und hyperkapnische Atmungsversagen während NMD (8). Ein weiterer Beitrag zur inspiratorischen Schwäche ist auf die Schwäche der Pharyngealdilatatoren zurückzuführen, die das Kaliber der oberen Atemwege senkt und den Atemwegswiderstand während der inspiratorischen Atmung erhöht. Der letztere Mechanismus bewirkt eine höhere mechanische Belastung der Inspirationsmuskeln, insbesondere bei der Duchenne-Krankheit, der motorischen Neuronenkrankheit und der Myasthenia gravis. Die Hauptursachen für eine restriktive Störung bei neuromuskulären Erkrankungen stehen in Zusammenhang mit Brustwanddeformitäten und einem erhöhten Lungenelastizitätsrückstoß. Die Mechanismen, die den Veränderungen der Mechanismen der Atemwege zugrunde liegen, sind unterschiedlich und multifaktoriell: eine verminderte Amplitude der Atemwegsexkursionen, die eine Ankylosis der costosternalen und costovertebralen Gelenke verursachen, die durch den Mangel an spontanen tiefen Atemzügen, die Dejustierung der Alveolareinheiten, den ineffizienten Husten, die ineffiziente Clearance der Sekrete verursacht wird , Beeinträchtigte Aktivität des Tensids (9). Ausatmungsmuskulatur hat einen geringfügigen Beitrag zur Atemschwäche und zum Beatmungsversagen: Eine Studie zeigt, dass ein verminderter maximaler Exspirationsdruck (MEP) kein unabhängiger Prädiktor für Hyperkapnie ist, sondern mit einem ineffektiven Husten korreliert (10). Der niedrigste Wert von MEP im Zusammenhang mit effektivem Husten liegt bei etwa 50 ndash 60 cmH 2 O. (10) Dennoch ist die exspiratorische Muskelschwäche für den Hustenmechanismus unerlässlich. Tatsächlich erfordert ein effektiver Husten eine vollständige tiefe Inspiration, gefolgt von einem Glottisverschluss und einer ausreichenden exspiratorischen Muskelkraft, um genügend intrathorakalen Druck zu erzeugen, um hohe Spitzenexspirationsströme (PCF) zu erhalten. Husten-Ineffektivität führt zur Bronchialstauung, die zu einer Lungeninfektion führt (11). Zentrale Kontrolle von Atemdefekten Die zentrale Kontrolle der Atmung wird bei manchen NMD, wie Myotonische Dystrophie, mit einer nicht proportionalen Beibehaltung von CO 2 im Hinblick auf den Grad der Atembehinderung beeinträchtigt, was darauf hindeutet, dass der zentrale Atemantrieb ungewöhnlich reduziert ist. Auch gibt es eine Verringerung der Beatmungsreaktion auf Hyperkapnie (12). Patienten mit chronischer nächtlicher Hypoventilation entwickeln eine reduzierte zentrale Empfindlichkeit gegenüber CO 2 aufgrund der Retention von Bicarbonaten, um die chronische Retention von CO 2 zu kompensieren. Rücksetzen des zentralen Sollwerts auf CO 2 (13). Schlafbedingte Hypoventilation und obstruktive Schlafapnoe werden bevorzugt durch: Verringerung der oberen Atemwege motorischen Ton während des Schlafes (vor allem REM Schlaf) Pharyngealdilatator Muskelschwäche (14 ndash16) koexistierende Gesichts-Wachstum Anomalien wie Oberkiefer Hypoplasie, Makroglossie, die Pharynx-Hypotonie verschlechtern kann. Normalerweise sind Schlafstörungen häufig, wenn CV weniger als 40 der vorhergesagten ist und auftreten, während tiefen Schlaf (REM) aufgrund Muskel-Hypotonie. Bei einigen neuromuskulären Erkrankungen können Schlafstörungen auftreten, auch wenn VC normal ist: zum Beispiel in der Steinert-Krankheit, DMD (17). Weitere Faktoren, die zur Beeinträchtigung der Atmungsstörung bei NMD beitragen, gibt es auch andere Faktoren, die zur Atmungsbeteiligung in der NMD beitragen (18) wie: Ventrikulärpumpversagen: Bei einigen neuromuskulären Erkrankungen kann es zu verminderter pulmonaler Compliance und damit zu erhöhter Atmung oder ventilativer Perfusion kommen (20) Fettleibigkeit aufgrund schlechter Ernährungsgewohnheiten, sitzender Status, Medikamente, die Hypoventilation und obstruktive Schlafapnoe erleichtern können (21) Schluckbeschwerden und gastroösophagealen Reflux sind (23) bei angeborenen neuromuskulären Erkrankungen verringert sich die Lungenentwicklung, während bei normalem Subjekt die Alveolarzahl von Geburt an bis zu 4 Jahren, bei angeborener Erkrankung, rapide ansteigt Gibt es eine Verzögerung dieser Verstärkung, die zum Atemversagen beiträgt (24). Faktoren, die akute Atemwegsverschlechterung ausfallen In der Regel ARF in NMD wird durch Fällung von Faktoren identifiziert werden, um effektiv zu behandeln die akute Exazerbation. Die häufigsten präzipitierenden Ursachen für akute Exazerbationen im NMD sind Infektionen der oberen Atemwege oder akute Bronchitis (25, 26), Pneumonie, Atelektase (27), Aspiration und Bronchospasmus. Einer der häufigsten Auslöser ist der postoperative Zustand. Dies ist entweder bei der Thorax - oder der Bauchchirurgie der Fall, aber auch bei allen Interventionen, die eine Vollnarkose erfordern, kann es zu einer Verschlimmerung der Atemwegserkrankungen im NMD kommen. Bei Myopathien kann eine assoziierte Herzfunktionsstörung, wie eine dilatative Kardiomyopathie, zu einer Veränderung des Leitungssystems und zu einer akuten Herzinsuffizienz führen. Weniger häufige, aber schwerwiegende Komplikationen sind Pneumothorax während MV, Lungenembolie aufgrund einer venösen Stauung bei sitzender Habitus, trachealer Hämorrhagie bei Patienten mit Tracheostomie, akuter Magenstrecke durch nicht invasive Beatmung und Missbrauch von Beruhigungsmitteln (Tabelle 2). Faktoren, die Atemstillstand in NMDs auslösen. Was ist zu tun bei Patienten mit NMD und ARF In einem Patienten mit NMD und ARF gibt es zwei Hauptprobleme zu behandeln: zu identifizieren und zu beseitigen, die Ursache für Atemstillstand das akute respiratorische Versagen richtig zu verwalten. Richtig behandeln die auslösende Ursache der ARF und geben Atemwege nach Bedarf. Zuerst ist es notwendig zu verstehen, wenn die Exazerbation auf ein akutes Ereignis oder auf die akute Progression der zugrunde liegenden Bedingungen zurückzuführen ist. Manchmal kann ARF in NMD auch an bulbar Beteiligung mit verschlechtertem Verschlucken einer Aspiration verbunden sein. Um die Ursache des Atemversagens zu identifizieren, ist es notwendig, die Verwendung von Beruhigungs - und Hypnotika auszuschließen, um den Beginn und das Fortschreiten der Erkrankung zu untersuchen. In der Regel sind die folgenden Prüfungen nützlich: gemeinsame Blutuntersuchungen, Sputum-Analyse, Elektrokardiogramm auszuschließen Arrhytmien, Thorax-Röntgenstrahlen, um die Anwesenheit von entweder Kardiomegalie, pulmonale Kongestion oder Lungenentzündung zu untersuchen. CT-Scan kann helfen, wenn Pneumothorax vermutet wird. Echokardiogramm ist nützlich bei wahrscheinlichen oder vermuteten Herzinsuffizienz. Atemwegsinfekte sind die häufigste Ursache für Krankenhauseinlass und Tod bei NMD-Patienten mit Atemmuskelbeteiligung. Wenn ein Patient mit neuromuskulärer Erkrankung eine akute Infektion hat, sollten mehrere Aspekte berücksichtigt werden: Die Schwere der zugrunde liegenden Erkrankungszeichen der Atemnot-Somnolenz verringerte die Appetitretraktionen Tachykardie und Tachypnea-Sauerstoffsättigung niedriger als die Baseline oder unter 94 (16). Nicht invasive positive Druckentlüftung (NIPPV) und mechanisch unterstützter Husten (MAC) sind etablierte Instrumente für das Management von NMD-Patienten mit ARF. Das Management einer ARF-Episode in NMD impliziert sowohl die Behandlung von präzipitierenden Ursachen als auch die unterstützende Therapie für die unzureichende Atemfunktion. Die mechanische nichtinvasive Überdruckbelüftung (NIPPV), kombiniert mit mechanisch unterstütztem Husten, wurde als Erstlinienbehandlung für schwere ARF in NMD (28, 29) etabliert. Wie von den spanischen Richtlinien vorgeschlagen (30), ist NIPPV bei NMD-Patienten mit akuter Atemwegsazidose obligatorisch, während Intubation und invasive Beatmung nur dann berücksichtigt werden müssen, wenn ein nichtinvasiver Ansatz kontraindiziert oder unwirksam ist (30). NIPPV ist bei Patienten mit schwerer Unfähigkeit zum Schlucken, unkontrollierbaren Atemwegsekretionen trotz Einsatz von Hilfsmitteln, schwerer Hypoxämie, schwerer Beeinträchtigung des geistigen Zustands, hämodynamischer Instabilität, jüngerer Gesichts-Obere Atemwege oder Bauchchirurgie oder Darmverschluss (31 ndash34) kontraindiziert (Tabelle 3). NIPPV-Versagen ist definiert als die Unfähigkeit, Dyspnoe oder Lethargie zu reduzieren, die Atemfrequenz zu verringern, den Blutgasaustausch zu verbessern (arterielles PH lt 7:30 oder unter dem Wert bei der Aufnahme), PaO 2 gt 65 mmHg mit einem FiO 2 gt 0,6 innerhalb von 6ndash 12 aufrechterhalten Stunden der Anwendung, trotz optimaler Belüftungseinstellung (35). NIPPV stellt eine effektive Lebenserhaltungsbehandlung in NMD mit ARF dar. Eine offene Studie, darunter 17 Patienten mit NMD gefunden NIV wirksam bei der Vermeidung der trachealen Intubation in 79 aus der paT-Patienten (36). Eine randomisierte kontrollierte Studie (37) der frühen Anwendung von NIV bei Patienten mit ARF und NMD zeigte, dass NIV statistisch die Rate der trachealen Intubation im Vergleich mit der üblichen medizinischen Versorgung allein verringert (Abbildung 1). Flußdiagramm zur Verwaltung von ARF in NMDs. Eine spezialisierte Atemunterstützungseinheit (RICU) kann die optimale Versorgungseinstellung für NMD-Patienten mit ARF sein. Wenn der Patient zum Zeitpunkt der akuten Erkrankung bereits zu Hause NPPV ist, sollte eine Neubewertung der Beatmungseinstellungen verlangt werden. In manchen Fällen kann es notwendig sein, NIV intensiver einzusetzen, indem die inspiratorische Druckunterstützung oder IPAP durch die Schritte von 2ndash5 cmH 2 O gemäß den pCO 2 - Gehalten erhöht wird und eventuell eine Ergänzung der Sauerstofftherapie zu NIV hinzugefügt wird, um SATO 2 gt93 aufrechtzuerhalten. Die Ausatmungsdrücke des Beatmungsgerätes oder das EPAP sollten ein Maximum von 7 cmH 2 O nicht überschreiten. Wenn der Patient vollständig 24 Stunden NIV abhängig ist, kann es sinnvoll sein, verschiedene Maskenarten (38) zu wechseln und eine Befeuchtung einzufügen. Wir empfehlen, die Notwendigkeit eines mechanisch unterstützten Hustens im Falle von Bronchialsekreten oder Retention zu kontrollieren und die Verabreichung von Bronchodilatatoren, wenn Keuchen detektiert wird (39). Ein weiteres wichtiges Thema während einer ARF-Episode bei Patienten mit NMD ist die Identifizierung der angemesseneren Pflege-Einstellung. Die Entscheidung, den Patienten zu einem Krankenhaus zuzulassen oder ihn zu Hause zu verwalten, ist entscheidend. Itrsquos wichtig zu beachten, dass nicht immer die intensivste und invasive Einstellung ist der sicherste Ort, um NMD-Patienten mit ARF zu verwalten. Einige Autoren (40 ndash43) berichten über eine drastische Reduzierung der Hospitalisierungen und eine Verlängerung der Lebenserwartung im Zusammenhang mit einer regelmäßigen Behandlung von ARF-Episoden, aber es fehlen gut kontrollierte Studien. Ein gut organisiertes telemonitorisiertes Krankenhaus zuhause kann ein sicheres Management von leichten ARF-Episoden für NMD-Patienten (42) und eine mechanische Entfernung der Sekretion mit Insufflator-Exsufflator ermöglichen. Wenn jedoch die NIPPV-Unterstützung 24 Stunden am Tag zusammen mit einer kontinuierlichen klinischen und instrumentellen Überwachung (z. B. nicht nur Pulsoxymetrie) und Entfernung der bronchialen Sekretion durch Bronchoskopie erforderlich ist, bedeutet dies, dass eine spezielle Atemwegsstation oder eine Atemunterstützungseinheit (RICU ) Kann die optimale Versorgungseinstellung für NMD-Patienten mit ARF (32) sein. Eine frühzeitige und präventive vermehrte Nutzung von NIPPV zu Hause oder in kritischen Situationen kann Sedierung und Komplikationen im Zusammenhang mit invasiven MV (40 ndash43) zu vermeiden. Die Überlegenheit von NIPPV vs. invasivem MV wird anhand der niedrigeren Mortalität, des Therapieversagens, der Dauer der Intensivstation in verschiedenen Studien nachgewiesen (32, 44). Wenn ein Patient mit neuromuskuläre Erkrankung intubiert wird, ist ein großes Problem zu lösen, das Timing der Exstubation und der schwierigen Entwöhnung. Empfehlungen für ein optimales Timing der Entwöhnung bei NMD-Patienten deuten darauf hin, dass die Extubation, wenn der Patient stabil ist, die arterielle Sauerstoffsättigung auf Raumluft normalisiert und die Ursachen, die zu einem Atemversagen führen, gelöst und richtig behandelt werden. Darüber hinaus sollte die Extubation von NMD-Patienten mit einem adäquaten Hustenreflex, minimal reduzierten Sekreten und niedrigeren MV-Drücken, die über einen längeren Zeitraum toleriert wurden, ohne jegliche Atmungserscheinung (45) durchgeführt werden. Es ist allgemein bekannt, dass Patienten mit langsam fortschreitendem NMD, wenn sie nicht kontraindiziert sind (z. B. schwere Bulbärbeeinträchtigung), direkt mit NIPPV in Kombination mit assistiertem Husten exprimiert werden (46). Extubationsversagen ist bei Patienten mit MG (44 von Extubationsversuchen) relativ häufig, und die Anwesenheit von Atelektase ist der stärkste Prädiktor für diese Komplikation (47 ndash49). Eine aggressive Atemwegskontrolle ist ein weiterer wichtiger Punkt, um ARF in NMD zu verwalten. Es gibt verschiedene Techniken der Atemwege Clearance, die manuell unterstützte Husten, mechanische Insufflator-Exsufflator-Geräte, manuelle Brust-Percussion, Luft-Stapeln Techniken und posturale Drainage. Die Rolle des Atemwegssekretionsmanagements durch den Physiotherapeuten, entweder manuell oder mit Insufflation-Exsufflation, ist nun etabliert (50). Die mechanische Insufflation-Exsufflation verringert signifikant das Behandlungsversagen bei Patienten mit neuromuskulärer Erkrankung und Atemwegsinfektionen, verglichen mit den herkömmlich mit der Brustkörbchen-Physiotherapie verwalteten Kontrollen (51). Was bei Patienten mit neuromuskulären Erkrankungen zu vermeiden ist Da Symptome des Atemversagens nicht offensichtlich sind und mit muskulöser Schwäche verwechselt werden können, muss die Atemwegsbeteiligung systematisch klinisch und funktionell untersucht werden, insbesondere bei ansonsten stabilen Muskelfunktionen und beibehaltenen Ambulanzen. Um das Fortschreiten des Atemversagens zu vermeiden, ist es notwendig, frühe Anzeichen eines drohenden respiratorischen Versagens zu identifizieren und akute Ereignisse zu verhindern, die durch Infektionen, Medikamente und Co-Morbiditäten ausgeschieden werden können. Invasivität, Immobilität, Beruhigung und lähmende Medikamente sollten vermieden oder stark eingeschränkt werden während der ARF bei NMD-Patienten. Mißverstehen Sie nicht das Fortschreiten der Atmungsbeteiligung Es ist sehr wichtig, den Atemstatus regelmäßig mittels periodischer Lungenfunktionstests zu beurteilen, um das Fortschreiten der Krankheit vorherzusagen. Ein Unterschied in der erzwungenen Vitalkapazität (prognostizierte prozentuale FVC) zwischen sitzender und in Rückenlage gt20 zeigt die Zwerchfellschwäche und ist ein gültiger Prädiktor für die nächtliche Hypoventilation (52. 53). Wenn FVC weniger als 60 prognostiziert wird, sind Schlafstörungen bei NMD-Patienten sehr häufig. Beispielsweise kann eine FVC lt 40 eine nächtliche Hypoventilation und möglicherweise eine Progression zu einem chronischen respiratorischen Versagen anzeigen. Die Respirationsmuskelkraft muss regelmäßig durch entweder maximalen Inspirationsdruck (MIP) und maximalen Exspirationsdruck (MEP) (54) bestimmt werden. Normalwerte von MIP und MEP betragen 80 bis 120 cm H 2 O. Ein Wert von weniger als 60 cm H 2 O deutet auf eine symptomatische Beatmung der Atemmuskulatur hin, während bei MIP 20 cm H 2 O oder weniger eine klare Anforderung an die mechanische Beatmung besteht ( 55. 56). Wenn MIP-Werte niedriger als MEP sind, zeigen die Vorliegen einer Zwerchfellschwäche an. Peak Hustenfluss, Polysomnographie und Blutgase sind auch nützlich, um den Patienten zu bewerten (55. 57). PEF ist der maximale Durchfluss, der während des Zwangsablaufs ausgehend von der gesamten Lungenkapazität (normaler Bereich: 360ndash1200 Lmin, Mittelwert: 580 Lmin) erhalten wird, was anzeigt, inwieweit ein Patient erfolgreich ist, einen maximalen erzwungenen Ausfall unabhängig von der Glottisfunktion zu erreichen. Ansonsten ist PCF der exspiratorische Fluss, der nach der Kompressionsphase des erzwungenen Ausatmens bei geschlossener Glottis gemessen wird. Eine Peak-Husten-Flow-Bewertung kann dazu beitragen, die patientrsquos Fähigkeit zu klären, Sekrete abzuschätzen. Es kann mit einem einfachen Peak-Flow-Meter in kollaborativen Patienten erhalten werden. Normalerweise wird die Messung von PCF durch Mundstück und geschlossene Nase gemacht, aber bei Kindern oder Erwachsenen mit Gesichts-Schwäche kann eine Maske erforderlich sein, um einen zuverlässigen Wert zu erreichen. Nach einigen Autoren (14), Husten Hilfe ist erforderlich, wenn unassisted PCF lt160ndash180 Lmin (58). Tatsächlich gibt es einen Unterschied zwischen spontaner unassisted PCF und PCF, die durch Luftstapelung und einen Bauchschub unterstützt werden. Wenn Patienten akut und kritisch krank sind, ist mechanisch unterstützter Husten oder MAC die am meisten verwendete Methode, um Atemwegsekretionen zu löschen. Wenn ein Patient keine PCFgt 270ndash300 Lm mit Assistenz generieren kann, wird MAC benötigt, um Komplikationen der Atemwege wie Atelektase und Pneumonie zu verhindern, die zu ARF führen (59). Es wurde gezeigt, dass PCFgt160 Lmin mit einer erfolgreichen Extubation oder Dekannulation bei Patienten mit neuromuskulären Erkrankungen assoziiert ist (60). Aus diesem Grund wurde im ACCP (American College of Chest Physicians) für Patienten mit Duchenne-Muskeldystrophie angegeben, dass MAC erforderlich ist, wenn PCFlt270 Lmin oder MEPlt60 cmH 2 O vor der Anästhesie für Chirurgie (61). Wir empfehlen ein frühes aggressives Rehabilitationsprogramm, um Komplikationen zu minimieren und die Genesung zu beschleunigen. Die Polysomnographie kann Schlafatmungsstörungen detektieren oder bestätigen und sollte eine End-Tidal-CO 2 - Überwachung oder eine transkutane CO 2 - Überwachung umfassen. Auch arterielle oder kapillare Blutgase werden zur Beurteilung des Atemversagens verwendet (52. 62. 63). Verhindern Komplikationen durch übermäßige Invasivität der Pflege Invasive Überwachung und mechanische Belüftung in ICU durchgeführt sind sehr nützliche Werkzeuge in lebensbedrohlichen Situationen, kann aber auch schädlich für zerbrechliche Patienten wie NDM oft sind. Darüber hinaus sollten sedative und lähmende Medikamente vermieden oder stark eingeschränkt werden während der ARF bei NMD-Patienten. Ein dediziertes Krankenhaus Einstellung für NIV und noninvasive Überwachung kann effektiver und weniger kostenintensiv als eine traditionelle ICU für NMD-Patienten. Keine Verwendung von invasiven Linien und MV ermöglicht es dem NMD-Patienten, sich zu bewegen, zu sprechen, zu husten, zu essen und zu trinken, mit geringerem Risiko für nosokomiale Infektionen und Lungenentzündung, weniger Schäden an Gelenken und Muskeln. Eine besondere Aufmerksamkeit sollte zur Vermeidung einer kritischen Erkrankung Neuromyopathie während einer ARF-Episode im Krankenhaus bewältigt werden. Vermeiden Sie den Fortschritt der Behinderung im Zusammenhang mit einer ARF-Episode Ein längerer Aufenthalt in der Intensivstation oder im Krankenhaus, ohne eine aggressive Rehabilitation Einstellung durch den Arzt und Krankenschwestern können schädlich für NMD-Patienten mit begrenzten ambulanten und muskulären Autonomie vor der ARF-Episode. Tatsächlich können eine verlängerte Immobilität, Beruhigungsmittel, invasive Linien und Atemwege zu mehreren Komplikationen führen, z. B. Verschlechterung der Fähigkeit der Bewegung, Gehen, Schlucken und Sprechen. Wir empfehlen ein aggressives Rehabilitationsprogramm, das prompt am ersten ARF-Tag in NMD-Patienten begonnen wurde oder nicht. Ein frühes Rehabilitationsprogramm hindert die Konsequenzen von Immobilität und ARF auch bei ARDS-Patienten ohne NMD, kann aber für NMD-Patienten besonders wichtig sein. Prävention akuter Ereignisse Jede Infektion der Atemwege in der neuromuskulären Erkrankung ist ein möglicher Auslöser für akute respiratorische Versagen, so ist es zwingend notwendig, jede Maßnahme zu verhindern und zu behandeln diese Episoden. Dazu gehören Anti-Pneumokokken - und Grippeimpfung, antibiotische Behandlung bei Verdacht auf bakterielle Infektion, Brustkorbphysiotherapie zur Entfernung von Atemwegssekret und sogar mechanisch unterstützte Manöver zur Erhöhung der Hustenwirksamkeit. Ein weiterer wichtiger Weg, um akute Atemstillstand vor allem bei neuromuskulären Erkrankungen zu verhindern, ist die mechanische Beatmung zu Hause: Mehrere Untersuchungen haben gezeigt, dass die nächtliche Beatmungsunterstützung die arterielle Tagesblutgase sowie die Lebensqualität und das Überleben verbessern kann (64 ndash66). Die chronische Verwendung von zu Hause NIPPV kann auch verringern pulmonale Morbidität und Krankenhausaufenthalt. Aus diesem Grund ist sehr wichtig, dass das Timing zu beginnen NIPPV korrekt erkannt wird. Eine aktuelle Konsensuskonferenz schlug vor, dass NIPPV bei symptomatischen Patienten mit mindestens einer der folgenden Symptomen empfohlen werden sollte: symptomatische Tageshyperkapnie mit einem arteriellen PCO 2 größer als 45 mmHg symptomatische nächtliche Hypoventilation (PCO 2 von 50 für 50 Schlafstunden oder nächtliche Oxyhämoglobinsättigung Weniger als 88 für mehr als fünf aufeinanderfolgende Minuten) schwere zugrundeliegende Lungenfunktionsanomalien (MIPlt 60 cmH 2 O OR fvc lt 50 der vorhergesagten). Weitere kleinere Indikationen sind: rezidivierende Brustinfektionen (gt3 pro Jahr) und nicht symptomatische nächtliche Hyperkapnie oder Hypopnoe auf individueller Basis (32. 67. 68). Die Verabreichung von NPPV an NM-Patienten mit chronischer Hypoventilation kann eine Verbesserung der physiologischen Funktion und Lebensqualität sowie eine Verringerung der Häufigkeit von Episoden, die eine akute Versorgung erfordern, erwarten. Aus diesem Grund hat NPPV eine zentrale Rolle in der Behandlung von NMD-Patienten übernommen (67. 69). Es gibt Bedingungen, in denen eine langfristige invasive Belüftung über Tracheostomie erforderlich ist: Dies ist der Fall der wiederkehrenden Aspiration, schwere bulbäre Beteiligung, Unfähigkeit, NPPV, ineffektive NPPV, schwere Retention von Sekreten nicht durch nichtinvasive Maßnahmen kontrolliert, und ventilatorische Abhängigkeit für mehr tolerieren Als 20 Stunden pro Tag (70). Da langsam fortschreitende NMDs durch eine fortschreitende klinische Verschlechterung gekennzeichnet sind, müssen diese Patienten in den Entscheidungsprozess bezüglich der Behandlungstherapie involviert sein, wie zB die endotracheale Intubation, die Tracheotomie und schließlich die Option der palliativen Versorgung (71. 72). Die Bereitstellung von Patienten und ihren Familien Informationen über Behandlungsmöglichkeiten und die Vorwegnahme möglicher zukünftiger Bedürfnisse sind entscheidende Schritte, um ordnungsgemäße Atemwegserkrankungen bei NMD-Patienten zu behandeln. Eine vorläufige Behandlung des Behandlungsplans sollte der Standard der Versorgung dieser Patienten sein, insbesondere bei Patienten, die mit dem Typ 1 SMA, ALS und anderen NMDs in fortgeschrittenen Stadien der Erkrankung diagnostiziert wurden, da diese Patienten am fragilsten sind. Bei Patienten mit ARF muss auf die gesetzlichen Regelungen in den einzelnen Ländern und die komplexe ethische Frage, ob diese Patienten mit einer permanenten künstlichen Atemwege (irreversible endotracheale Intubation) versorgt werden, besondere Aufmerksamkeit gewidmet werden. NIPPV ist oft der einzige Weg, um das Leben in NMD-Patienten zu erhalten (73). Eine sorgfältige Überwachung der Symptome, eine regelmäßige Beurteilung der Lungenfunktion, eine entsprechende prä-chirurgische Behandlung und eine aggressive Behandlung von Infektionen der Atemwege sind als ein Standard der Pflege anzusehen. Der Schlüssel zur Pflege der Atemwegserkrankungen bei neuromuskulären Erkrankungen ist ein proaktiver und präventiver Ansatz. Cellkraft8217s Produkte im Business-Bereich Feuchte-und Dampf-Ziele Laboratorien und Industrie. Qualität und Präzision sind gesichert, so dass die Produkte für hochqualitative Laborexperimente sowie für den Dauereinsatz in industriellen Anwendungen eingesetzt werden können. Die Produkte für die Befeuchtung und die präzise Verdampfung basieren auf einem tiefen Verständnis der physikalischen Chemie und der Anwendung neuer Technologien. Das Ergebnis sind Produkte mit Leistungsfähigkeit, die neue Möglichkeiten für Forschung und Industrie erschließen. Willkommen, zum mehr über unsere Produkte zu lernen. 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